Криоглобулинемийн тухай

Криоглобулин гэдэг нь хэвийн бус иммуноглобулинууд ийлдэст тогтвортойгоор агуулагдахыг хэлэх бөгөөд бага хэмд тунадасжиж, дараа нь температур нэмэгдэхэд уусдаг. Криоглобулиныг крио-уургууд болон хүйтний агглютининээс ялгана.

Криоглобулинемийн шалтгаант васкулит: Эмнэлзүйн илрэл

Криоглобулинемийн нөлөөгөөр системийн дархлааны иж бүрдэл-хамааралт васкулитын бүлэгт хамаарах васкулит үүсдэг байна. Васкулит нь холимог криоглобулинемийн үед элбэг тохиолддог. Эрчүүдтэй харьцуулахад эмэгтэйчүүд уг эмгэгээр илүүтэй өвдөх бөгөөд харьцаа 2:1 байна. Шинж тэмдэг ихэвчлэн 40-50 насанд илрэх бөгөөд үндэс угсаанаас хамаарсан ялгаа ажиглагддаггүй. Ерөнхий шинж тэмдгүүд ихэвчлэн илрэх бөгөөд хүнд хэлбэрээр ядарч сульдах шинж хамгийн элбэг. Жин хасагдаж, зарим тохиолдолд жин хасахгүйгээр шалтгаан тодорхойгүй халуурах зэрэг шинжүүд мөн илэрнэ.

Зураг 1. Криоглобулинемийн үеийн васкулитын эмнэлзүйн илрэлүүд. А. арьсны хүнд хэлбэрийн шарх в. Мэдрэлийн биопсийн шинжилгээгээр судасны эргэн тойрныг хамарсан үрэвслийн нэвчдэс бүхий васкулит илэрнэ. С. Захын мэдрэлийг хамарсан тархалттай байгаа нь өвчний үргэлжилж буй хугацаанаас илрэх шинж тэмдэг хамаарч байгааг харуулна. D. Бөөрний эдийн шинжилгээгээр мембранопролифератив гломерулонефрит илэрнэ. Е. MRI шинжилгээгээр васкулит илэрнэ.

Үеийг хамарсан өөрчлөлт

Үений хувьд үл тархах шинж чанартай өвдөлт гар болон хөлөнд үүсдэг. Тохой болон шагайг хамарсан өвдөлт зовиур тэр бүр илэрдэггүй. Тархалтын хувьд 2 талд, симметрик хэлбэрээр илэрдэг. Үений деформаци өөрчлөлт үүсгэдэггүй. Артритийн шинж ховор тохиолдох бөгөөд үүссэн тохиолдолд үений деструкц өөрчлөлт үүсгэдэггүй байна. Нугасыг хамрах нь ховор.

Бөөрийг хамарсан өөрчлөлт

Бөөрийг хамарч гэмтээсэн байгаа нь ихэвчлэн хожуу үед илэрдэг шинж юм. Протейнури, микро гематури зэрэг нь гол илрэх шинжүүд боловч бөөрний дутагдалд ч хүргэх магадлалтай. Хэв шинжит бус нефротик хам шинж эсвэл цочмог нефритын хам шинж зарим өвчтнүүдэд илэрдэг. Бөөрийг хамарсан эмгэг өөрчлөлт үүссэнээс богино хугацааны дараа цусны даралт ихэсч эхэлнэ. Бөөрний эдийн шинжилгээгээр глобал мембранопролифератив гломерулонефрит, мезангиал пролифераци илрэх бөгөөд энэ нь зангилаат хэлбэрээр харагддаг. Хялгасан судасны гадуурх пролифераци зарим тохиолдолд ажиглагдана. Гистологийн шинжилгээгээр аморф эозинофилийн тромб, жижиг болон дунд хэмжээтэй судсыг хамарсан васкулит, судасны ханын фибринойд үхжил илрэх нь тавилан муу болохыг илтгэдэг. Иммунофлюросценцийн шинжилгээгээр крио-тунадастай нэгэн адил субэндотелийн болон хөндийн иммуноглобулины хуримтлал илэрнэ. Мөн С3 хавсарга нь субэндотел хэсэгт хуримтлагддаг. Цахилгаан микроскопоор харахад 10-25нм диаметр бүхий бичил гуурс хэлбэрийн зохион байгуулалттай субэндотелийн болон хөндийн хуримтлалууд үүссэн байна.

Мэдрэлийг хамарсан өөрчлөлт

Захын мэдрэлийн системийг голчлон хамарч гэмтээнэ. Алсын мэдрэхүйн эсвэл мэдрэхүй-хөдөлгөөний полинейропати үүсэх бөгөөд нийт өвчтөнүүдийн гуравны хоёр хэсэгт доод мөчдийг, гуравны нэг хэсэгт дан нэг мэдрэлийг хамарсан байдлаар илэрдэг. Гол илрэх шинжүүдэд өнгөц мэдрэхүйн алдагдал, мэдрэлийн гаралтай өвдөлт, мэдээ алдалт зэрэг багтана. Хөдөлгөөний алдагдал ховор тохиолдох бөгөөд хэдэн сараас хэдэн жилийн хугацааг хамарч илрэх нь бий. Нэгэнт үүссэн бол аажим даамжрах бөгөөд ихэвчлэн тэгш бус хэмтэйгээр биеийн 2 талд илэрдэг.

Тавилан

Өвчний явц, криоглобулинемийн нөлөөгөөр үүсэх үр дагавар нь хүн бүрт харилцан адилгүй байна. Тавилан нь эрхтэнүүдийг хамран гэмтээсэн хүндийн зэрэг, тэр дундаа бөөр, хоол боловсруулах зам, зүрх ба/эсвэл төв мэрэлийн системийг хэр хамарснаас шалтгаалан харилцан адилгүй байдаг. Суурь цусны хавдар нь мөн тавиланг тодорхойлдог хүчин зүйл юм. Халдварын бус шалтгаантай, шинж тэмдэг бүхий, холимог криоглобулинемитэй 242 өвчтөнүүдийг хамруулан хийсэн ретроспектив судалгаагаар III хэлбэрийн дэд бүлгийг II дэд бүлэгтэй харьцуулан судалсан бөгөөд II дэд хэлбэрийн үед пурпура, бөөрийг хамарсан эмгэг өөрчлөлт, захын мэдрэлийг хамарсан өөрчлөлт, криоглобулины концентраци өндөр, С3 болон С4 хавсаргын хэмжээ бага байгаа нь тогтоогдсон. Криоглобулинемийн васкулитын үеийн шинж тэмдгүүд дотроос хоол боловсруулах зам, миокардыг хамарсан шинжүүд нь нас баралтанд хүргэдэг гол шалтгаанууд юм. 65 ба түүнээс дээш настай, бөөрийг хамран гэмтээсэн өвчтөнүүдийг хамруулан өвчний тавиланг судалсан байна. Сүүлд халдварын бус шалтгаантай, холимог криоглобулинемийн васкулиттай өвчтөнүүдийг хамруулан хийсэн судалгаагаар уушгийг, хоол боловсруулах замыг хамарсан эмгэг өөрчлөлттэй, креатинины клиренс 60мл/мин-с доош,  65-с дээш настай өвчтөнүүдийн хувьд тавилан муу байдгийг тогтоожээ. 1, 2, 5, 10 жилийн дараа амьд байх магадлал тус бүр 91%, 89%, 79%, 65% байна. HCV халдварын хамааралт криоглобулинемийн васкулиттай өвчтөнүүдийн хувьд нас баралтанд хүргэдэг гол шалтгаануудад дархлаа дарангуйлах эмчилгээтэй холбоотой халдварууд, элэгний хатуурал, зүрх судсыг хамарсан эмгэг, хүнд хэлбэрийн бөөрний үйл ажиллагааны алдагдал зэрэг багтана. Тавиланд сөргөөр нөлөөлдөг гол хүчин зүйл нь хүнд хэлбэрийн элэгний хатуурал, төв мэдрэлийн тогтолцоо, бөөр, зүрхийг хамарсан эмгэг өөрчлөлтүүд юм.

Эх сурвалж: https://doi.org/10.1016/j.jbspin.2019.01.016

Мэдээллийг бэлтгэсэн: ДЭСС-ийн ЭША Д.Гантогтох

Хянасан: ЭНБД, АУ-ны доктор Б.Батболд